不只新冠肺炎後遺症! 自體免疫疾病也會肺纖維化
新冠肺炎疫情造成全球大流行以來,民眾逐漸注意到「肺纖維化」的危險性,其實,不只新冠肺炎病毒引發肺炎後遺症,以及民眾常聽見的特發性肺纖維化(菜瓜布肺),自體免疫疾病如「硬皮症」也是容易引發肺纖維化的原因。研究顯示,75%硬皮症患者會併發肺纖維化(SSc-ILD),死亡率更會上升3倍。
高雄醫學大學附設中和醫院胸腔內科蔡英明醫師指出,正常人難以想像肺纖維化的嚴重性,肺臟在持續纖維化的過程中,喪失氣體交換的正常功能,隨著咳嗽、呼吸困難症狀不斷惡化,患者就像溺水一般,每分每秒承受著難以忍受的窒息感。
肺纖維化恐致命! 咳嗽、呼吸困難要及早檢查肺功能
蔡英明醫師曾收治一名70歲的女性硬皮症病患,3年前開始出現咳嗽不止、呼吸困難,檢查後發現肺部已有15%面積的纖維化,走幾步路就喘得嚴重,不僅生活範圍只能侷限在住家,日常生活大小事都要仰賴家人協助。直到接受抗肺纖維化藥物治療後才改善症狀,不受整日呼吸困難所苦。
蔡英明醫師表示,自體免疫疾病治療以風濕過敏免疫科為主,但病人應有常規檢查肺功能和胸腔電腦斷層的觀念,一旦出現咳嗽、呼吸困難等疑似肺纖維化的症狀,建議及早到胸腔內科安排檢查,有利於早期偵測肺部變化並及時搶救肺功能。
約2-3成自體免疫疾病未能及時診斷肺纖維化,顯示多數病人治療時只注意皮膚、關節等肉眼可見的表徵,忽略潛在的致命性共病。蔡英明醫師指出,肺纖維化早期沒有症狀,加上患者對肺纖維化的病識感不足,即使逐漸出現咳嗽、呼吸困難等症狀也不會與主治醫師反映,等到症狀嚴重才安排檢查時,肺功能多半已經嚴重受損。
肺部受損不可逆! 及早治療減少急性惡化
肺纖維化可怕之處在於肺部受損不可逆,不斷發炎與纖維化如同傷口反覆結痂的惡性循環。尤其自體免疫疾病引起的肺纖維化,接近3成會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD),肺部處於極為脆弱的狀態,易受外在因素刺激誘發急性惡化,導致肺功能下降速度極快,往往需要插管治療。
蔡英明醫師提醒,及早發現在肺功能未失去正常機能前積極治療,是改善預後的關鍵,呼籲患者應常規進行肺功能檢查,才能監測肺功能變化並及時給予必要的治療。而抗肺纖維化藥物的出現,改變過往硬皮病合併肺纖維化患者無藥可醫的困境。
目前,用於治療漸進性纖維化間質性肺病的抗肺纖維化藥物,臨床試驗證明可減少57%肺功能下降。另外,亞洲族群的分析結果也顯示能降低 74% 急性惡化發生與死亡風險,去年6月開放硬皮病併發肺纖維化患者,可申請抗肺纖維化藥物健保給付,醫界期待未來能開放其他自體免疫疾病合併肺纖維化的適應症使用。
自體免疫疾病族群 每3到6個月安排肺功能檢查
蔡英明醫師提醒,肺纖維化多半從下肺葉開始發生,聽診後背下肺葉可聽到連續性的爆裂音。建議自體免疫疾病患者應將肺功能檢查作為常規項目,每3到6個月安排一次肺功能檢查,當透過聽診發現異常爆裂音時,應進一步以高解析度電腦斷層掃描(HRCT)作更詳細的鑑別診斷。
蔡英明醫師呼籲,硬皮病患者應多注意肺部併發症,當發現疑似肺纖維化症狀應儘快與主治醫師反映,現在各大醫療中心均推行多專科照護模式,結合風濕免疫科、胸腔內科等跨科別專業醫療團隊,給予病人完善的肺纖維化治療照護。