中度「血友病」練成猛男考上醫師 預防性治療助病友發光發熱

| 日期:2022-04-19 | 責任編輯: 郭家和 | 分類: 專題報導

台灣血栓暨止血學會 / Via  台灣血栓暨止血學會

文/郭家和

 

血液無法正常凝集 血友病人恐「自發性出血」 

「血友病」是屬於X染色體的基因遺傳疾病,主要可分A、B兩型。人體凝固血液所需因子共12種,A型血友病為缺乏第八凝血因子,而B型血友病為缺乏第九凝血因子,大多數患者為男性。

由於血液無法正常凝集,最常見的臨床表現為容易出血,尤其容易在關節內出血。除了受傷後不易止血,嚴重者更會有「自發性出血」。

血友病的嚴重程度以體內凝血因子濃度來區分,輕度為5%-30%之間;中度為1%-5%,重度為小於1%。根據健保資料統計,目前台灣領取重大傷病卡的血友病人數超過1,500人,登錄在家治療之個案,至2020年有896人,其中676人為A型血友病患者,重度552人,中度68人,輕度81人。

 

中度血友病考上醫師 他健身十年變肌肉型男

本身是中度A型血友病患者的陳泓瑞醫師表示,曾經因運動傷害而導致關節腔內出血,腫痛2個月沒消退,後來接受凝血因子施打才改善症狀。為了增加身體能力與減少關節受傷,陳泓瑞醫師開始培養健身習慣,如今已超過10年,透過提升肌肉強度來保護關節。

「每個人在做運動時,關節都可能會自發性出血,血友病人的血液更會聚積在關節,久久不會消退,建議病友如果要運動,初期可以採取低強度、多組數的方式進行訓練,循序漸進提升自己的運動能力!」

陳泓瑞醫師以自身經驗為例,提醒血友病患者如果要從事健身運動,務必先瞭解自己的肌耐力並尋求專業醫師與健身教練指導,最好採取「階梯式」的增加負重,才能避免一旦受傷後可能需要3-4周的復原時間。尤其是重度血友病患者更容易有自發性出血,運動前的預防性注射治療更為重要。

 

運動強度難拿捏易受傷 彈力帶改善關節穩定

彰化基督教醫院復健醫學部劉鵬達物理治療師表示,血友病常導致關節出血,增加病友日後關節炎和關節置換手術機率。運動雖能改善肌肉關節問題,動作卻會對關節造成壓力,可能導致出血和創傷。運動強度的拿捏,是影響許多血友病患者害怕出血而減少運動的主因。

劉鵬達物理治療師建議,血友病患者可使用彈力帶,搭配不同的動作設計,在家中就能鍛鍊到全身肌群,且不受地點限制。運動前應確實固定彈力帶,以避免運動時脫落;循序漸進少量多次,由低強度到高強度的原則進行,動作過程要輕緩,過快過猛的動作則會有扭傷的風險。

過去研究指出,以彈力帶配合伸展運動和心肺運動,在物理治療師指導下進行為期6週每週 2 天的訓練。訓練結束時並沒有受傷、疼痛、水腫或出血,可改善關節活動度、肌力和心肺功能,顯示彈力帶訓練安全性高,且能有助改善關節穩定性和功能。

 

血友病治療演進 從需要時治療到預防性治療

每年4月17日為世界血友病日,台灣「血友病之父」彰化基督教醫院及台大醫院沈銘鏡教授表示,血友病聯盟法蘭克‧舒納波先生(Mr. Frank Schnabel),本身便是重度A型血友病病友,早年因治療資源尚未完善,關節發生明顯病變,造成腰部無法挺直走路。

沈銘鏡教授指出,過去血友病的治療,主要是在發生關節出血或其他出血狀況時,才給予血漿或注射凝血因子的「需要時治療」,現在新的治療準則是把定期注射凝血因子或新型非因子藥物,進行「預防性治療」,維持體內最低凝血因子濃度。

 

多種治療獲健保給付 助血友病人邁向理想人生

近年來,血友病治療已有長足突破,沈銘鏡教授說明,現今有多種長效型凝血因子獲得健保給付,半衰期較長可減少注射次數。另外,也有標準型半衰期的凝血因子,提供較多次最高體內凝血因子濃度,適合活動量大、愛好運動的病人。而新型長效非凝血因子採取皮下注射,是另一種突破性新機轉的應用。

沈銘鏡教授指出,血友病治療發展至今,讓更多病友得以追求理想生活,如今攻讀博士、碩士者大有人在。如陳泓瑞醫師成功考上醫師者,更可說是血友病的光榮,期盼未來有更多血友病人在社會中發光發熱。

至於運動鍛鍊方面,現在也有手機軟體能查閱體內凝血因子濃度的預測數據,幫助病友安排適宜的活動強度,可減少因運動或激烈活動,誘發關節出血造成傷害。

 

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