七十歲的王先生,日前常常感到疲倦、貧血、胃口不好,注意力與記憶力越來越差,渾身感到不對勁,但究竟哪裡怪,王先生就是說不上來。直到不適感越來越嚴重,到醫院檢查後,才發現血液中的白血球、血小板數值偏高,脾臟竟然是一般人的五倍大。
「一驗之下,他體內白血球數超過兩萬/uL,血小板數超過四十五萬/uL,血紅素濃度卻低於八g/dl。」高雄長庚醫院血液腫瘤科主治醫師王銘崇表示,經由進一步檢查,才確診王先生罹患「骨髓纖維化」。
「骨髓纖維化」是骨髓增生性疾病 必須健康檢查才會發現
王銘崇醫師指出,「骨髓纖維化」是一種骨髓增生性疾病,骨髓增生性疾病是指血中幹細胞變異,使骨髓製造過多白血球、紅血球或血小板,造成真性紅血球增多症、原發性血小板過多症、慢性骨髓性白血病以及骨髓纖維化等病症,因為病程進展緩慢,確診前常有一段無症狀期,患者容易誤認為是其他疾病,確診困難。
目前「骨髓纖維化」致病原因仍不明,王銘崇醫師說,多是後天骨髓造血細胞產生基因突變導致連鎖反應,多數二十歲以上便發病,但臨床上都是待四、五十歲症狀明確才確診,「這一類的骨髓增生性疾病,前期幾乎不會有症狀,必須要經由健康檢查才會發現。」且由於骨髓不斷製造白血球及血小板,骨髓瘋狂製造血球導致「過熱」,有三成罹患骨髓增生性疾病患者,骨髓會逐漸纖維化,脾臟或肝臟便代為造血,以致臟器腫大進而壓迫胃,造成腹脹。患者常因此感到疲勞、活動力不佳、注意力不集中、骨頭疼痛、發燒,也容易因胃口差而體重減輕。
五成機率恐演變成血癌 需要定期追蹤
王銘崇醫師指出,骨髓纖維化患者有高達五成機率可能演變成血癌。所幸,王先生經半年口服藥物治療後,血小板數已恢復至正常值,白血球數降到一萬/uL,血紅素濃度回增至九g/dl,腫大的脾臟則縮小五成,體重也在三個月內增加了四公斤。此外,骨髓增生性疾病患者需要定期追蹤,才能有效控制,除了定期回診外,患者可以透過「自我檢測量表」,以評分的方式填寫症狀影響生活的程度。
王銘崇醫師提醒,若長期有疲勞、吃東西時很快就飽了(易飽足感)、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的,非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)以及過去6個月非刻意的體重減輕等,「千萬不要掉以輕心,得小心可能是骨髓纖維化症狀。
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