紅斑性狼瘡症是無法根治的!早期症狀11中4立即治療不能拖

| 日期:2018-12-12 | 責任編輯: 廖思涵 | 分類: 流行病學

(紅斑狼瘡較嚴重的是內臟器官受侵犯,例如腎炎、中樞神經變化、心包膜積水、心肌炎引起的心臟衰竭、血管炎引起大量肺出血、胃腸出血及壞疽,對生命的危險性都很高。)

Artemida-psy / Via  shutterstock

每日健康/高醫醫訊 家庭醫學科主任 過敏免疫風濕內科 劉宏文教授

 

全身性紅斑狼瘡症

全身性紅斑狼瘡是一種典型的自體免疫疾病,主要侵犯年輕的女性,其好發的年齡是十五歲至四十歲。男女性之比為一比九。發病年齡雖也可見小孩及四十歲以上的人,但其男女性的差別則大為縮小,大約是一比三。

全身性紅斑狼瘡的盛行率到底有多少?

國內缺乏這方面正確的數據,但根據國外的研究,東方人與美國有色人種是較為好發的民族。推測大約每十萬人口有二十五人左右。此病有很強的家族傾向,病人第一等親如父母、兄弟姊妹有很高的盛行率。

也常與其他的自體免疫疾病如溶血性貧血、甲狀腺炎及特發性血小板減少性紫斑同時發生。此病雖然受遺傳的影響,但極大部分的病人看不出與遺傳有關係。

到底何種原因會造成免疫異常?

至今仍未清楚。截至目前為止的研究有跡象顯示可能是先天的基因異常與後天的因素(包括內在與外在因素)配合所引起。先天的基因異常雖有很多報告,但其致病的份量卻不明顯,可能也是多重基因異常所致。

環境的因素包括內在(女性激素、情緒異常)與外在因素(如治療藥物、病毒、紫外線、化學藥物等)把感受性的基因活化,導致免疫異常,引起自體免疫現象。

「自體免疫」顧名思義是自己的免疫系統正常時應對自己的組織抗原發生容忍,不會引起抗體,但全身性紅斑狼瘡病人卻把自己的組織抗原視為外界的抗原,所發生的抗體即所謂自體抗體(正常的人只對外界的異物入侵產生抗體,以消滅此異物而能保護自體),此自體抗體就是該病的罪魁禍首。

全身性紅斑狼瘡,無論發生的原因,產生的自體抗體和引起的臨床症狀及表現都很複雜,可知此病是一種變化多端的疾病。絕對沒有臨床症狀完全都相同的兩個人。有時剛發病早期無法做診斷,經追蹤一段時間後才能做正確診斷。因此,要診斷此病,美國風濕病學院(ACR)在一九八二年重新訂定十一點標準,做為診斷全身性紅斑狼瘡的依據。

當病人的表現合乎了這十一點中的四點以上(包括四點)就可做為診斷的依據。

這十一點包括:

  1. 臉頰部出現紅斑(形狀類似一雙蝴蝶),
  2. 圓盤狀狼瘡(皮膚出現圓盤狀的皮疹),
  3. 對陽光敏感(陽光曝曬之後,皮膚的反應強烈),
  4. 口腔內潰瘍(時常發作,不易治癒),
  5. 多發性關節痛或關節炎,
  6. 尿蛋白超過每天0.5克或出現圓柱體,
  7. 神經或精神異常,
  8. 肋膜炎或心包膜炎(會引起胸痛或呼叫急促),
  9. 白血球減少或血小板減少或溶血性貧血,
  10. 血液中出現DNA或SM抗體(自體抗體),或梅毒血清反應偽陽性或紅斑狼瘡細胞(LE cell)陽性,
  11. 抗核抗體(ANA)陽性。

未滿四點者,並不能排除紅斑狼瘡的可能。若繼續追蹤一段時間後,可能會再出現更多的診斷標準而符合了四點的診斷標準。

比較值得一提的有:不明原因發燒、肌痛、容易掉髮、雷諾氏現象(病人之手或腳指,遇冷會有顏色的變化,開始時顏色蒼白,漸變紫色,再變潮紅)。

皮膚出現紅色斑點或網狀肝斑(一種血管炎)。胃腸系統的血管炎(常導致嚴重的胃腸穿孔、出血或壞疽,死亡率甚高),心肌炎(常導致心臟衰竭)。由於此病是一種全身性的變化,因此醫師診斷時須做很詳細的問診及理學檢查,再配合血液學、血清學及尿液的檢查,才能瞭解病人當時的狀況。

紅斑狼瘡較嚴重的是內臟器官受侵犯,例如腎炎、中樞神經變化、心包膜積水、心肌炎引起的心臟衰竭、血管炎引起大量肺出血、胃腸出血及壞疽,對生命的危險性都很高。

因為全身性紅斑狼瘡好發於生育期女性,故婦女的生育令人特別關心。一般病人若無嚴重的腎臟或心臟病,絕大部分都能安全懷孕,平安的分娩。而且受孕率也都正常。只是在分娩前後病情有可能會稍有惡化,但無大礙。

紅斑狼瘡是一種不能完全治癒的疾病。治療的目標是避免活動度太高而傷害到器官的功能,因此需要終身與醫師配合。

全身性紅斑狼瘡的預後,由於類固醇及各種免疫抑制劑的治療和良好的支持療法,使得預後有極大的改善。一般預後,十年的存活率有70%以上,比其他的慢性病如高血壓和糖尿病有過之而無不及。

 

封面圖片來源

Artemida-psy / shutterstock

延伸閱讀  

紅斑性狼瘡女性罹患率多八倍 常見早期十大徵兆要知道

FACEBOOK粉絲留言版
          推薦的不容錯過!